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发表于 2018-8-16 08:52:31 | 显示全部楼层 |阅读模式

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《吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识(2017,南京)》要点


  肝窦阻塞综合征(HSOS),又称肝小静脉闭塞病(HVOD),是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。在本共识中我们认同HSOS和HVOD可以相互替换。


  HSOS/HVOD(以下简称HSOS)临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等,常被误诊为巴德-吉亚利综合征(BCS)、失代偿期肝硬化或急性重型肝炎等疾病,影响对其及时诊断和治疗。HSOS病因较多,但国内外明显不同。,国内报道以服用含吡咯生物碱(PA)的植物居多,其中以土三七(或称菊三七)最多。


  近些年来,国内报道的因服用含PA植物罹患HSOS病例数量呈现上升趋势,其中相当一部分患者没有得到及时诊断和恰当的治疗,导致预后不佳。


  1 历史、病因和流行病学


  推荐意见(1): 我国HSOS以PA-HSOS为主,PA-HSOS病因以服用土三七最常见(A1)。


  2 病理和发病机制


  推荐意见(2): 肝脏是PA损伤的主要靶器官,此外,部分种类PA还会导致肺动脉高压(A1)。


  推荐意见(3): 肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张、充血,是急性PA-HSOS的典型病理改变(A1)。


  3 临床表现和实验室检查


  推荐意见(4): PA-HSOS的主要临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大(A1)。


  4 影像学检查


  影像学检查是临床怀疑PA-HSOS时的必查项目。


  PA-HSOS二维超声的典型表现包括:


  典型CT表现包括:


  MRI的典型表现包括:


  5 诊断和鉴别诊断


  5.1 主要检查项目 临床上以腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等表现就诊的患者,应考虑PA-HSOS的可能性,需详尽采集既往用药史,必要时反复多次询问。有明确服用含PA植物史是PA-HSOS诊断的基础。疑诊患者需完善超声检查,至少包括肝脏、脾脏、门静脉、腹腔积液等项目。超声检查对PA-HSOS的诊断有价值,但过于依赖超声医师的经验和水平。因此,超声仅作为初筛检查,所有患者都应进一步完善腹部增强CT和(或)MRI检查,发现典型征象者,即可确诊为PA-HSOS。同时,需排除其他已知病因引起相似肝损伤的疾病,如BCS、失代偿期肝硬化、感染、酒精性肝损伤及其他药物性肝损伤等。其他如超声剪切波弹性成像技术、超声造影等检查的诊断价值仍需要探索。


  对于实验室和影像学检查不典型的疑诊患者,可行肝脏活组织检查获取病理支持。


  对于临床怀疑PA-HSOS的患者,如无法获得明确服用含PA植物史,可行血清PPAs检测,其具有溯源性诊断价值。


  5.2 PA-HSOS的诊断标准和诊断路径


  本共识推荐PA-HSOS诊断的“南京标准”(表3)。PA-HSOS的诊断路径见图4。


  表3  HSOS的诊断标准


  南京标准 PA-HSOS 有明确服用含PA植物史,且符合以下3项或通过病理确诊,同时排除其他已知病因所致肝损伤 // 腹胀和(或)肝区疼痛、肝大和腹水 // 血清总胆红素升高或其他肝功能异常 // 典型的增强CT或MRI表现


  注:通过病理确诊需要有典型病理表现:肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张、充血


  5.3 鉴别诊断


  5.3.1 布-加综合征(BCS)


  5.3.2 失代偿期肝硬化


  5.3.3 急性重型肝炎


  推荐意见(5): 超声仅作为初筛检查,腹部增强CT和(或)MRI检查的典型表现对PA-HSOS的诊断和鉴别诊断具有重要价值(B1)。


  推荐意见(6): 对含PA植物服用史不明确的患者,血清PPAs浓度测定对临床怀疑PA-HSOS的患者具有溯源性诊断价值(B1)。


  推荐意见(7): PA-HSOS的诊断推荐“南京标准”:有明确服用含PA植物史,且符合以下3项〔腹胀和(或)肝区疼痛、肝大和腹水;血清总胆红素升高或其他肝功能异常;典型的增强CT或MRI表现〕,或通过病理确诊,同时排除其他已知病因所致肝损伤。通过病理确诊需要有典型病理表现:肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张、充血(B1)。


  推荐意见(8): 对于实验室及影像学检查不典型的疑诊患者,建议行肝穿刺活组织检查,存在大量腹水者,为降低操作相关风险,可采用TJLB,并可行HVPG测定评估门静脉压力(B1)。


  推荐意见(9): PA-HSOS需注意与BCS、失代偿期肝硬化、急性重型肝炎等疾病鉴别(A1)。


  6 治疗


  6.1 治疗原则


  所有疑诊患者均应停止服用含PA植物。对症支持治疗是PA-HSOS的基础治疗方案,包括保肝、利尿、改善微循环等,应当尽早开始。腹水严重且药物治疗无效时可考虑腹腔置管引流,当液体潴留和严重肾功能下降时,需要进行血液透析或血液滤过。合并多脏器功能衰竭的患者应当入住监护病房。急性期/亚急性期患者在排除禁忌情况下,建议给予抗凝治疗。内科治疗效果不佳者,可行经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)控制顽固性腹水和门静脉高压。对于合并肝衰竭内科治疗不佳的患者,可考虑行肝移植术。


  6.2 对症支持治疗


  推荐意见(10): 对症支持是PA-HSOS的基础治疗(B1)。


  推荐意见(11): 急性期/亚急性期PA-HSOS患者排除禁忌症后应尽早给予抗凝治疗,可选择单用低分子肝素或酌情联用华法林,亦可序贯口服华法林(B1)。


  推荐意见(12): 糖皮质激素、前列腺素E1等治疗PA-HSOS疗效尚不确定(D1)。


  推荐意见(13): 对于内科治疗效果不佳者,在充分评估获益及风险后,可考虑行TIPS 控制顽固性腹水和门静脉高压(B1)。


  推荐意见(14): 对于合并肝衰竭内科治疗无效的患者,可考虑行肝移植术(C1)。


  7 展望


  对于PA-HSOS,首先要加强宣传,引导人们在医师或药师指导下正规使用含PA植物,切勿私自口服。同时,应该通过基层社会管理的力量教育群众认识含PA植物的巨大危害,甄别参三七和土三七。PA-HSOS的发病机制、病情评估及治疗措施等方面还有许多不清楚的地方,有待进一步研究。


  推荐意见(15): 加强宣教,引导人们在医师或药师指导下正规使用含PA植物(A1)。


  [本资料由朱明恕主任医师根据《吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识(2017,南京)》编写]


  (本共识刊登于《临床肝胆病杂志》2017年第9期。如欲全面详尽了解,请看全文)


  2017.8.23


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