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《中国垂体促甲状腺激素瘤诊治专家共识(2017)》要点
垂体促甲状腺激素(TSH)腺瘤是功能性垂体腺瘤的一种,是导致中枢性甲状腺功能亢进症(以下简称甲亢)的主要原因。以血清游离甲状腺激素(FT4、FT3)水平增高、血清TSH水平不被抑制并伴有不同程度甲状腺毒症表现和甲状腺肿为临床特征。TSH腺瘤罕见,发病不足1•百万人-1•年-1,占垂体腺瘤的0.5%~3.0%。近年来,随着TSH检测技术敏感性不断提高、磁共振(MRI)等影像技术的普遍使用,TSH腺瘤的发现和诊断率明显增加。TSH腺瘤常常被误诊为原发性甲亢,特别是误诊为毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病),并被误治,给予甲状大部切除术或放射碘治疗,这样反而促使TSH腺瘤增大。因此,针对TSH腺瘤的诊断和治疗进行指导和规范非常必要。
一、TSH腺瘤的临床表现
多数隐匿起病,慢性病程。临床表现主要包括3个方面: ⑴TSH分泌过多引发甲状腺毒症及甲状腺肿大的相关临床表现: ⑵其他垂体前叶激素分泌过多表现: ⑶垂体腺瘤及其周围组织受压表现:
二、TSH腺瘤的诊断及鉴别诊断
1. 实验室检查: 血清甲状腺相关激素检测:当出现血清游离甲状腺激素(FT4、FT3)高于正常范围,且血清TSH水平不被抑制时,提示有TSH腺瘤存在的可能。
2. TSH腺瘤的诊断: 当出现FT4、FT3高于正常范围,且血清TSH水平不被抑制时,应该怀疑有TSH腺瘤存在的可能。需进一步完善鞍区MRI检查以及其他实验室检查以确诊,必要时行功能试验检查。
3. 与甲状腺激素抵抗(RTH)鉴别: RTH的实验室检查同样表现为血清FT4、FT3高于正常范围,且血清TSH水平不被抑制,临床表现上也可有甲状腺毒症及甲状腺肿的表现,但鞍区MRI未见明确垂体腺瘤表现。
4. 影像学检查: 影像学检查的目的首先是明确是否存在垂体腺瘤,其次是了解垂体腺瘤与周围组织结构的毗邻关系。
三、TSH腺瘤的治疗
1. 治疗目的: 切除或控制肿瘤生长、恢复残存垂体功能、维持甲状腺轴正常的功能。
2. 治疗方法:
⑴手术治疗:
⑵放射治疗: 包括普通放疗和放射外科治疗(如伽马刀、射波刀等),适用于又手术或药物治疗禁忌证或手术未治愈的TSH腺瘤患者。通常不作为首选治疗方法。
⑶药物治疗:
①生长抑素类似物,可用于TSH腺瘤的术前准备、术后未愈的患者。
②多巴胺受体激动剂,如溴隐亭、卡麦角林,可对同时合并高泌乳素的患者以及对该药物敏感患者适用,效果有限。
③抗甲状腺药物,不建议单独长期使用,仅可术前短期应用。
3. 评价疗效:
一般认为:完全缓解标准包括术后3~6个月甲亢症状消失、神经症状消失、影像学评估肿瘤全部切除,血TSH、FT3、FT4正常;完全缓解后再次出现临床表现、激素水平升高和或影像发现肿瘤增大,则认为肿瘤复发。
四、TSH腺瘤治疗后随诊
术后3、6个月及1年以及此后的每年都需要长期随访,密切观察相关临床表现的缓解和复发情况、检测甲状腺功能;垂体激素检查及增强MRI的随访可以监测肿瘤是否复发;监测垂体前叶GH/IGF-1轴、PRL、性腺轴及甲状腺轴等功能,必要时给予替代治疗。如患者随访计划外出现可疑复发的临床表现需及时复诊。
五、复发及残余肿瘤的处理
复发及残余肿瘤的外科处理:
六、病理学表现
TSH腺瘤以大腺瘤为主,也有微腺瘤,近年微腺瘤比例增加。几乎都是良性垂体腺瘤,恶性极其罕见。
TSH腺瘤发病原因虽然尚不清楚,但与其他垂体腺瘤一样都是单克隆起源。致病基因和相关的基因诊断尚无。
[本资料由朱明恕主任医师根据《中国垂体促甲状腺激素瘤诊治专家共识(2017)》编写]
(本共识刊登于《中华医学杂志》2017年第15期。如欲全面详尽了解,请看全文)
2017.4.27
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