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《弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)》要点
一、概述
弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。
二、临床表现
DIC不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外,尚有DIC各期的临床特点,故临床表现复杂且差异很大。
DIC 典型的临床表现如下:
1. 出血: 自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危及生命。
2. 休克或微循环衰竭: 休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。
3. 微血管栓塞: 累及浅层皮肤、消化道黏膜微 血管,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。
4. 微血管病性溶血: 较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。
三、实验室检查
DIC的实验室检查包括两方面: 一是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数;二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)。
四、诊断
为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化,统一诊断标准,中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究,建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(Chinese DIC scoring system,CDSS)(表1),该系统突出了基础疾 病和临床表现的重要性,强化动态监测原则,简单易行,易于推广,使得有关DIC诊断标准更加符合 我国国情。
表1 中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)[积分项(分数)]
存在导致DIC的原发病 (2)
临床表现
不能用原发病解释的严重或多发出血倾向 (1)
不能用原发病解释的微循环障碍或休克 (1)
广泛性皮肤、黏膜栓塞,灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭 (1)
实验室指标
·血小板计数
非恶性血液病 ≥100×109 /L(0) / 80~<100×109 /L(1) / <80×109 /L(2)/ 24 h内下降≥50% (2)
恶性血液病 <50×109 /L(1)/ 24 h内下降≥50%(1)
·D-二聚体 <5mg/L(0)/ 5~<9mg/L(2)/ ≥9mg/L (3)
·PT及APTT延长 PT延长<3s且APTT延长<10s(0) / PT延长≥3s或APTT延长≥10s(1) / PT延长≥6s(2)
·纤维蛋白原 ≥1.0g/L(0)/ <1.0g/L(1)
注:非恶性血液病: 每日计分1次,≥7分时可诊断为DIC;恶性 血液病:临床表现第一项不参与评分,每日计分1次,≥6分时可诊断 为DIC。PT:凝血酶原时间;APTT:部分激活的凝血活酶时间
五、鉴别诊断
1. 血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
2. 溶血性尿毒症综合征(HUS):
3. 原发性纤溶亢进:
4. 严重肝病:
5. 原发性抗磷脂综合征(APS):
[本资料由朱明恕主任医师根据《弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)》编写]
(本共识刊登于《中华血液学杂志》2017年第5期。如欲全面详尽了解,请看全文)
2017.6.23
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